香港艺人鲁芬在今年2月6日因皮肌炎（Dermatomyositis）导致肺衰竭而逝世，皮肌炎不只涉及皮肤和肌肉病变，严重者如同瘫痪或可引发死亡。免疫系统抗体原本为保护人体的一种生理机制，若发生异常，就会引起不同的免疫系统疾病，如皮肌炎会造成皮肤和肌肉过度发炎，甚至坏死。特发性炎症性肌病是一组发生在肌肉甚至内脏和组织的疾病，例如原发性多发性肌炎、原发性皮肌炎、儿童期原发性多发性肌炎和原发性皮肌炎、包涵体肌炎、红斑狼疮症和硬皮病等。至今，医学上仍无法确定发病原因，最大可能是病患免疫系统异常导致。以上皆为罕见疾病，每年只有在10万人中发现1宗病例，而女性患病率比男性高。虽说患病年龄多为50岁以上的年长者，但其实在任何年龄层仍可见患者，即便是儿童。
皮肌炎病患一般呈现“无痛性近端肌无力”症状，意即肩膀以下手肘以上的手臂、大腿、颈部和背肌无力，通常为对称性侵犯。风湿病及关节炎专家顾问周淑勤医生解释：“皮肌炎导致肌肉乏力现象，逐步影响生活作息如抬手动作，像是梳头、穿衣、往高处拿东西甚至颈部，又或是下肢活动，像是坐下后难以起立、走动、爬楼梯和靠背肌躺下后起身等动作都会显得吃力。反而远端肌如手腕、手掌、手脚指、脚踝和足部等并不受影响。”咽喉和食管上端负责控制自主动作，患上皮肌炎的患者，会发生难以吞咽或食物呛入肺部，而导致吸入性肺发炎的状况。
皮肌炎患者除了肌肉无力，还会在一些特定部位出现红疹。某些案例先引发红疹再到肌肉无力，但部分则只出现红疹，并未出现肌肉无力现象。抗Jo-1抗体是最常出现的自体抗体，会在20%的皮肌炎患者身上被发现，患者因此产生肺间质改变、关节炎或关节痛、肌炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。间质性肺病的产生多因病人体内含有抗合成?抗体，但病理生理机制上不完全清楚，遗传因素、病毒感染和药物使用都可能引起一定作用。病患会有慢性咳嗽，甚至急性呼吸困难症状，且有可能造成呼吸衰竭而死亡。
正常人的肌氨酸激?（CreatineKinase，简称CK，为肌肉损伤标记）值少于250，而皮肌炎患者可能上千甚至高达3万。周淑勤便曾遇上CK超标至3万的病患：“该名病人犹如瘫痪，只能躺在床上。皮肌炎可能会影响咬字和发音，如果是60岁以上病患，我们会查清致病原因，此症可能因癌症潜伏体内导致，如肺癌、乳癌、前列腺癌、子宫癌等。”
诊断方法：检测血液抗合成酶抗体
皮肌炎的诊断靠临床医生的仔细病史询问（渐进对称性近端肌无力），以及身体检查（典型皮疹及肌力下降），并配合血液和肌电图（EMG）检查。血液检查可看到肌氨酸激酶的升高，部分病患还可从血中检测出自体抗体（如抗合成?抗体或抗核抗体）。皮肌炎病患中有些在血液中检测不出抗合成?抗体，这些人罹患癌症风险高。为排除因神经损伤造成的肌肉无力，有时也可做神经传导检查（NCV）。
肌肉切片检查是一种侵入性检查，可用在临床表现不典型的病人身上。如果病人临床表现明显，如出现典型皮肌炎的皮肤病灶和肌氨酸激?增高，或是检测出抗合成?抗体，即可确诊为皮肌炎。
治疗方法：使用类固醇需适量
一开始治疗皮肌炎需使用类固醇（Prednisone），在某些严重并影响内脏的病例中，还需要把剂量调高至1毫克对1公斤体重的比例。“很多病人一听到类固醇马上拒绝就医，只因相信某些误导的讯息而误会类固醇的作用。他们一再拖延治疗，希望找到更好的方法医治，但有可能因此延误治疗至肌肉坏死，届时医生也束手无策，只能尽力挽救。”周淑勤遗憾地表示，倘若使用类固醇让病人出现副作用，医生会尽力协助，但疗程需先注入类固醇消炎。她呼吁大众应相信医生的能力，少听信偏方。
一些免疫调节药或免疫抑制药，如硫酸羟氯奎片（Hydroxychloroquine）、甲氨蝶呤（Methotrexate）、硫唑嘌呤（Azathioprine）、麦考酚酸吗乙酯（Myco-phenolate）等，也常用于治疗发炎性肌炎以减少类固醇使用量。某些严重案例甚至需使用化学针（Cyclophosphamide）脉冲治疗或静脉注射免疫球蛋白（Intravenousimmuneglobulin）。B细胞标靶治疗也在某些案例中宣布有效。使用以上治疗须定期检查，如肌力测试、皮疹情况和肌氨酸激?值等，以监测疾病活性及药物治疗所产生的副作用。
需注意的是，类固醇的使用可能发生口腔念珠菌感染、免疫抑制药所并发的感染。高剂量的类固醇服用可造成水分滞留、食欲增加、体重上升，甚至月亮脸和水牛肩的情况。长期服用类固醇还可导致骨质流失，医生会另开补钙药物和维他命D，以减少流失状况。以上免疫调节药或免疫抑制药的使用都须监测肝肾功能、注意并发血球低下情形、高血压、高血糖等。化学针则须注意生殖毒性以及高剂量所造成的骨髓抑制。
其他预防性措施
除了接受药物治疗，皮肌炎病患还可采取以下防范措施：
避免紫外线曝晒：
由于皮肌炎患者的皮疹暴露在太阳底下会逐步恶化，患者应尽量避免紫外线曝晒。可使用高防晒系数的防晒乳液、戴帽、手套或穿长袖衣服等保护皮肤。
预防食物呛入肺部：
伴有吞咽困难的患者须尽量避免食物呛入肺中，可为卧床病人在进食前抬高床头、为液状食物添加增稠剂（thickeningagents），或使用鼻胃管进食。
抗生素治疗：
一些免疫抑制药可增加感染风险，例如肺囊虫引发的肺炎，必要时可使用抗生素治疗。建议施打死菌疫苗，活菌疫苗不建议施打。
小知识：孕妇患上皮肌炎的机率少之又少，目前仍没有数据可供参考。但皮肌炎女患者如计划怀孕，应与类风湿科专家或母胎医学专家咨询，因某些药物可导致流产或胎儿天生缺陷。
治疗复健
以下运动有助于维持肌肉及关节活动，每天做3次，每次做15回。
1.关节活动运动：
可做全身关节完全伸直、弯曲，和内外旋转的运动。急性期间可要求他人帮忙完成，急性期后患者可尝试自己完成。
2.等长运动：
在急性肌肉乏力时可做关节固定的肌肉运动，如手、脚伸直后用力，使肌肉紧绷6秒，接著放松休息20秒，并重复这个动作。
3.加重力运动：
急性期后，可进行加重力运动，例如膝上放置沙袋，腿往上提举或手上举沙袋。
皮肌炎康复注意事项：
●不吃或少吃如芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫系统功能的食物。尽量避免海鱼、虾、蟹等引起过敏的食物。
●忌抽烟、喝酒。
●不用唇膏、化妆品、染发剂等。
●避免接触农药、某些化学装修材料。
●保持足够睡眠，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈运动。
●须依照医生指示用药，切记勿乱投医、滥用药、自行减少药量和随意停药。
●必须保持扩大开朗的心情，充分调动自身抗病潜能。
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