【罕见疾病系列】从小小的口腔溃疡到罕见疾病PAMS　小战士张凯昇努力为生命闯关

故事的发生从一颗小小的口腔溃疡（Ulcers）开始。

妈妈郑文婷回忆说道，儿子张凯昇在1岁6个月的时候，嘴巴生了一粒口腔溃疡，原以为只是宝宝长牙所致，但看了两次医生，病情不仅没有获得改善，还越来越严重。“声带严重发炎，儿子开始发不出声音，后来更因为影响到气管，导致呼吸困难的情况发生。”紧急入院，儿子一度被送往加护病房，病情从一开始以为只是普通细菌感染或细菌感染导致的后遗症，直到自体免疫系统疾病（Auto Immune Disease）到肺炎支原体诱发的皮疹和黏膜炎（MIRM）到史蒂芬强森症候群（SJS）、反应性感染性皮肤黏膜疹（RIME）、副肿瘤性天疱疮（PNP）到最后确诊为副肿瘤性自身免疫多器官综合症（PAMS）。

“副肿瘤性自身免疫多器官综合症”（PAMS）是一种罕见的自身免疫性皮肤黏膜疾病，伴发于淋巴组织增殖性疾病或良恶性肿瘤。“根据医生所说，这种病一般只会发生在成人身上，小孩会患上这个病的机率基本上是少之又少。”郑文婷说，因为疾病罕见的缘故，儿子经历了一个接一个检查；从电脑断层扫描（CT Scan）、正子断层扫描（PET Scan）、DNA血液检测、肺/肝/皮肤的活体组织检查再到骨髓检查。“骨髓穿刺找到真菌感染；皮肤的活体组织显示副肿瘤型天疱疮（Paraneoplastic Pemphigus），至于其他的一律只得回‘未知原因’的炎症。”他们也从刚开始接触儿科皮肤科，再到传染疾病科、肠胃科、免疫系统科，甚至在今年开始接触儿童安宁疗护。

说到安宁疗护，大部分人都很自然会和“死亡”连上关系。郑文婷坦言：第一次接触的时候，内心也是害怕到不行。”不过她说，当时之所以会接触是为了获得家用氧气治疗，因为那段时间儿子的呼吸一直都处在不太顺畅的情况，而儿童皮肤科是没有权限批给他们氧气机。至于第二次见面就真的是坐下来谈儿子未来的路。看著记者眼前的张凯昇圆圆的大眼睛，吃著妈妈为他准备的食物，津津有味。忍不住问：“这个病（PAMS）是会带来什么生命危险的吗？”郑文婷想了一下便说，这个病基本上是无药可治的，只能发烧医发烧，然后用类固醇控制皮肤的发炎情况。“最怕是会演变成少数患者发生闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans，BO）。”妈妈郑文婷说，曾看过一些案例，病患从PAMS演变成闭塞性细支气管炎，短短1年就因为肺衰竭而离开人世，

儿子的笑容是妈妈郑文婷坚强的动力

从儿子发病到现在，入院次数10只手指也算不完，其中有超过一半是被送到儿童加护病房（PICU）。“在行动管制令期间，儿子也是被送进儿童加护病房，而且碍于当时疫情严重，我们是不被允许留院陪伴，甚至不获探望。”郑文婷说，那时儿子住了约莫两个个星期，也就是说她两个星期无法见到儿子。那种煎熬，可想而知。“约莫两个星期后，儿子被获准转到普通病房。”她形容，相隔两个星期与儿子的重逢，内心的激动绝对非笔墨能形容。“但重见儿子的那一刻，儿子的神情基本上是涣散，我无法想像他究竟经历了什么？”儿子也从原本会走路到忘记怎样走路，不过经过她的细心照顾，目前张凯昇已经能恢复走路，只是目前已经三岁的他只会发出简单的单字发音。“我不晓得到底是不是他从小的经历，导致他内心出现了障碍，不愿意说话。”不过目前妈妈已经为儿子安排见语言治疗师。

郑文婷说，每次儿子被推进加护病房时都会很害怕失去他。“当安宁医生来和我谈‘准备’时，我抱著儿子哭了很久很久……”不过她很感谢老公是一个思想非常正面的人，是最好的战友，很多时候都从谷底把拉她起来。“我老公常会和我说，还没有发生的事情，你想那么多做么？何不好好过好现在的生活。”而且每每看到儿子那可爱的模样和笑容，她都会觉得，儿子都那么勇敢，自己作为妈妈，根本没有放弃的理由。“儿子是一个很爱笑的孩子，我每次和他清洗伤口时，他都不会哭闹，而是静静让我处理。”所以如果有天他没有笑容，他们就会知道儿子真的很疼，疼的真的强忍不到微笑。

不埋怨上天，感激儿子来到自己的身边

有人说当病人不容易，但担任照护者的角色也同样不简单。对郑文婷而言，照顾儿子最挑战的地方在于，这个病会导致儿子在病情发作时，也就是药物无法压抑病情时，全身爆发泡疹。“我需要把泡疹割破，但最可怕的是，即便割破后，泡疹很快就会再长起。”也因为儿子全身都是“伤口”的关系，即便把儿子抱起都是一门功夫，因为担心会弄疼儿子。“我从来就没有埋怨过上天，为什么我儿子会得到这个病。”她反而很庆幸儿子来到自己的身边，因为她自觉自己有能力把儿子的起居饮食照顾的好。今年35岁的她坦言，从小到大，自己的人生都没有太多风波，一直都是顺风顺水，读书的年龄读书，结婚的年龄结婚，生孩子的年龄生孩子，却没想到一次的意外怀孕，也给自己带来一场不一样的人生旅程。

张凯昇是郑文婷的幼子，上还有两个分别为8岁和6岁的儿子。“因为昇（张凯昇）的缘故，老实说，我很多时候都忽略了他们（大儿子和二儿子），但他们都很很乖，我很感恩。”她说，别人家的孩子都是每每学校放假就去旅行，但因为小儿子体抗力不好的关系，她不敢带儿子到多人的地方。“很多时候都只能待在家。”这时能看得出郑文婷满脸的愧疚，但也不可奈何，不是吗？“接下来的路，我不知道会怎样，但无论如何，我都会牵著儿子手，一起走下去。他灿烂的笑容就是回馈我最好的礼物。”